El síndrome de Guillain‐Barré (SGB) es la causa más frecuente de parálisis ascendente aguda neuropática en los países desarrollados. Miembros del Grupo de Enfermedades Neurodegenerativas del IDIVAL han llevado a cabo dos estudios sobre este síndrome.
En el primer estudio, publicado en Acta Neurologica Scandinavica “A unicenter, prospective study of Guillain‐Barré syndrome in Spain” se describen las características clínicas, subtipos y pronóstico de l síndrome (Sedano et al, Acta Neurol Scand 2019; 139: 546‐54).
La serie incluyó 56 enfermos de SGB atendidos en Valdecilla entre enero de 2009 y junio de 2017, con edades comprendidas entre 5 y 86 años (media, 55). Las características clínicas eran comparables a las descritas por el Grupo de IDIVAL hace casi tres décadas (Sedano et al, Acta Neurol Scand 1994; 89: 287‐92). Al lado de las formas clásicas del SGB, se identificaron 7 casos con la forma paraparética, 1 con el síndrome de Miller Fisher, y 1 caso de neuropatía sensitiva y atáxica aguda (ASAN en el acrónimo anglosajón).
En base a los hallazgos neurofisiológicos, 35 (62,5%) de los pacientes fueron clasificados como forma desmielinizante (AIDP), 16 (28,6%) como forma axonal (ya AMAN o bien AMSAN), 1 (1,8%) como forma inexcita ble, y 3 (5,4%) como formas de SGB sin hallazgos neurofisiológicos definidos. La relativa alta frecuencia de formas axonales, usualmente observadas en países orientales, ha sido recientemente corroborada en l a región italiana de La Spezia (Benedetti et al, JPNS 2019; 24: 80‐6). Como cabía esperar de los datos de la literatura, la reactividad antigangliósido sólo se detectó en la formas axonales. La figura 1, corresp ondiente al paciente de ASAN, ilustra por primera vez que la axonopatía sensitiva distal es causa da por un bloqueo reversible de la conducción mediada por anticuerpo antigangliósido (aquí anti‐GD1a).
Figura 1. La leyenda original, tomada de la figura 3 de Sedano et al (2019) es como sigue: Seria l sensory conduction studies of median nerve in an ASAN patient.
(A) On day 4 after symptom onset, when the patie nt showed severe sensory ataxia, note severe amplitude reduction of both recorded SNAPs, D1‐wrist and D3‐wri st, which accounts for the observed SCV slowing.
(B) On day 13, there was a drastic increase of SNAP amplitudes, up to 4.3 µV on D1‐wrist and 1.7 µV on D3‐wrist, with normalization of SCVs. Mixed median nerve conduction velocity (wrist‐elbow) is preserved, though the mixed compound nerve action (MCNAP) potential amplitude is reduced (8.6 µV; normal, 15.5 µV).
(C) On day 50, median nerve sensory conduction parameters are entirely normal; in comparison with the previous study, note further increase of SNAP amplitudes, normalization of MCNAP amplitude, and increase of SCVs and mixed nerve conduction velocity. Note also normal morphology of SNAPs and MCNAPs, and particularly the absence of temporal dispersion. Sensory conduction changes of ulnar nerve were comparable. D1=digit 1; D3=digit 3.
En el estudio “Very early Guillain-Barré syndrome: A clinical-electrophysiological and ultrasonographic study” publicado en “Clinical Neurophysiology Practice” se describen los hallazgos clínico‐neurofisiógicos consecutivos y ultrasonográficos en 15 enfermos de SGB clásico, cuyos exámenes neurofisiológicos iniciales se llevaro n a cabo en una fase muy temprana del síndrome (VEGBS en el acrónimo anglosajón), ≤ 4 días del inicio sintomático (Berciano et al, Clin Neurophysiol Practice 2020; 5: 1‐9). Inicialmente, en 3 (20%) pacientes se detectó un patrón neurofisiológico axonal, en 6 (40%) un patrón mixto, en 5 (33,3%) un patrón equívoco, y en el caso restante (6,6%) como forma no clasificable. La ultrasonografía de nervio demostró que las lesiones más relevantes se sitúan en los ramos ventrales de los nervios C6-C7 (figura 2). Las dos conclusiones fundamentales son las siguientes: i/el estudio neurofisiológico consecutivo es necesario para discernir los subtipos en el VEGBS; y ii/ el edema inflamatorio de los troncos nerviosos proximales es patogénico en los primeros cuatros días de enfermedad. Planteamos nuevas perspectivas fisiopatológicas de los trastornos iniciales de la conducción nerviosa.
