El síndrome de Guillain-Barré (SGB) es una forma parálisis neuro-muscular aguda e inmuno-mediada. A lo largo de las tres últimas décadas el Servicio de Neurología del Hospital Universitario Marqués de Valdecilla, colaborando con los Servicios de Neurofisiología Clínica, Radiología, Anatomía Patológica, así como con el Departamento de Anatomía y Biología Celular (Universidad de Cantabria), ha efectuado investigaciones epidemiológicas, clínico-patológicas y de ultrasonografía de nervio en el SGB.
Se había establecido que la incidencia del SGB en Cantabria es de 0,95 casos por 100.000 habitantes, y que en estadios precoces (primeros 10 días de curso clínico) la patología inflamatoria recae sobre todo en troncos nerviosos proximales acentuándose en el tránsito de raíz espinal a nervio espinal, lo cual se correlaciona bien con las alteraciones predominantes de los espinales C5-C7 en el examen ultrasonográfico. Los estudios necrópsicos en la fase precoz del SGB son escasos; Haymaker y Kernohan [Medicine (Baltimore) 1949; 28: 59-141] habían descrito que las lesiones iniciales, consistentes en edema endoneural, predominan donde las raíces espinales se unen para formar los nervios espinales. Esta noción había pasado en gran medida inadvertida en la literatura neurológica.
En una revisión exhaustiva de la literatura, que arranca desde las descripciones originales del SGB, hemos establecido que en los primeros días de curso clínico el edema inflamatorio endoneural de los nervios espinales es la alteración patogénica más relevante, que precede tanto a la desmielinización de las fibras nerviosas como a la degeneración walleriana, ya primaria o secundaria (Berciano, Journal of the Neurological Sciences 2017; 382: 1-9). Se corrobora, pues, la topografía lesional propuesta por Haymaker y Kernohan. Nuestros estudios indican que la inflamación precoz en troncos nerviosos dotados de epi-perineuro, como es el caso de los nervios espinales, comporta un incremento de la presión endoneural, potencial causa de compromiso del flujo sanguíneo transperineural, cuya consecuencia puede ser la isquemia endoneural con el correspondiente fallo de la conducción del impulso nervioso. Estos hallazgos tienen las siguientes implicaciones: i/ el bloqueo de la conducción proximal (a nivel de los nervios espinales) explica el mecanismo de la parálisis ascendente en casos cuyos estudios neurofisiológicos convencionales son normales o insuficientemente informativos; ii/ para el diagnóstico en fase precoz, se precisan técnicas neurofisiológicas y de imagen que posibiliten la detección de lesiones en los troncos nerviosos proximales; iii/ necesidad de incluir los nervios espinales en el protocolo de autopsia de casos mortales precoces, a fin de detectar lesiones patogénicas; y iv/ imperiosa necesidad de nuevos abordajes terapéuticos para frenar el impacto del edema inflamatorio endoneural sobre las fibras nerviosas, cuya consecuencia puede ser la degeneración axonal responsable de una parálisis residual irreversible.
Referencia: Berciano J. Spinal nerve involvement in early Guillain-Barré syndrome: The Haymaker and Kernohan's legacy. J Neurol Sci 2017; 382: 1-9.
