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Enfermedad de Marfan fisiopatología molecular y perspectivas terapéuticas

21 de abril de 2017

El próximo jueves 27 de abril tendrá lugar la octava conferencia del programa Santander Biomedical Lectures organizado por IDIVAL, la Universidad de Cantabria y el IBBTEC, impartida por Juan Francisco Nistal Herrera, Médico adjunto del Servicio de Cirugía Cardiovascular y responsable del grupo de IDIVAL Citocinas y factores de crecimiento en los fenómenos de plasticidad tisular patológica. 

La sesión se centrará en los “Avances en fisiopatología molecular y nuevas perspectivas terapéuticas en la enfermedad de Marfan”.

Cumplidos ya 120 años desde su descripción original, la enfermedad de Marfan sigue suscitando el interés de clínicos, cirujanos e investigadores básicos por una serie de peculiaridades que la convierten en una entidad única. Es, por una parte, la más prevalente de las enfermedades raras lo que le confiere un evidente interés sanitario. Además, el estudio de su etiopatogenia ha resultado clave para diferenciar el diagnóstico de varias otras entidades previamente categorizadas clínicamente como formas relacionadas, frustras o marfanoides y ha dado origen a la descripción de nuevos síndromes. Los pacientes afectados suponen un desafío para los clínicos por la dificultad que en ocasiones entraña un diagnóstico cierto, la afectación multiorgánica que obliga a manejar diferentes aspectos de la enfermedad, realizar recomendaciones respecto al ejercicio físico o reproductivas, y establecer indicaciones quirúrgicas en pacientes en ocasiones muy jóvenes o con somatometría extrema. Para los cirujanos, suponen un reto por la dificultad técnica que entraña su tratamiento, pero con la posibilidad de modificar positivamente la historia natural de estos pacientes incidiendo en el mayor limitante de su supervivencia: las complicaciones catastróficas de la aorta torácica. El bagaje de conocimientos acumulados en este siglo largo de experiencia no ha sido simple erudición estéril. Lo conseguido hasta ahora nos ha permitido en treinta años de investigación aumentar otro tanto la expectativa de vida de los pacientes. Los avances científicos de las últimas dos décadas permiten albergar, sobre bases objetivas, la esperanza de modificar favorablemente la fisiopatología molecular de la enfermedad y detener o incluso revertir los cambios patológicos estructurales de la pared aórtica y de otros tejidos afectos.

El lugar de la conferencia, que estará abierta a todo el público de Santander que quiera participar, será el Hospital Universitario Marqués de Valdecilla. Salón Téllez Plasencia (Pabellón 16) a las 8.15 horas de la mañana.